移植相关性血栓性微血管病临床研究

摘要

造血干细胞移植(Hematopoietic stem cell transplant HSCT)相关血栓性微血管病(Hematopoietic stem cell transplant-associated thrombotic microangiopathy TA-TMA)是公认的移植后出现的严重并发症。其特征是微血管病性溶血性贫血、原因不明的血小板减少症、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase, LDH)升高和内皮损伤所致相关器官衰竭为特征,如高血压、慢性肾病、肺动脉高压、胃肠道或中枢神经系统疾病。TA-TMA的临床表现与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)和非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome, aHUS)相似,后两者以微血管病性溶血性贫血、血小板消耗、微循环纤维蛋白沉积以及最终的终末器官损伤为特征。由于该病起病隐匿,进展迅速,对其认识不足,经常造成漏诊和误诊。我们应该及早发现,及早干预,降低患者死亡风险。