多发性骨骺发育不良合并股骨近端畸形行双侧THA 1例

摘要

cqvip:多发性骨骺发育不良(multiple epiphyseal dysplasia,MED)是一种发生在多个部位的影响长骨骨骺的遗传性疾病,是一种罕见的骨软骨发育不良表型,发病率约为1/20000[1]。临床上表现为身材矮小,四肢成角或旋转畸形,部分患者出现肢端小指(趾)、间歇性关节痛和早熟性骨关节炎[2]。MED合并终末期髋关节疾病时常伴有严重的股骨近端畸形,由于其解剖结构的异常、骨骼短小,行常规全髋关节置换手术(total hip arthroplasty,THA)存在困难,常需截骨或特殊假体处理才能完成[3]。目前,文献报道MED合并股骨近端畸形的双侧THA手术经验较少,笔者在此报道了1例并总结经验如下。