肺泡蛋白沉积症2例分析

摘要

目的 总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗.方法 对2例PAP患者的临床资料进行分析,并复习有关文献.结果 PAP的病因及发病机制目前尚不完全清楚,有多种假说;临床差异较大,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见"地图样"改变或"铺路石"征,临床表现与胸部X线表现不平衡是本病的特征;支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著.结论PAP在临床表现与胸部X线表现不平衡是本病的特征,支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段,全肺灌洗是安全有效的治疗方法 .