儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速临床特征分析

摘要

目的：对儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）临床表现进行观察分析,为CPVT的诊断提供参考依据。方法：回顾性分析2007年1月至2014年1月间我单位通过RYR2、贮钙蛋白2（CASQ2）基因突变检测确诊为CPVT的5例汉族患者的临床资料以及肾上腺素激发试验等结果。结果：患者心电图表现为静息状态下,右胸导联T波切迹、双向、双峰和明显U波,QT间期正常。其中1例因情绪激动诱发晕厥,此时动态心电图提示：室早诱发pVT,进而恶化成为室扑、室颤,患者在持续晕厥数分钟后自行缓解,室颤转为室速、室早二联律,最终恢复窦律。5例患者中,有3例患者通过平板运动试验诱发出其CPVT的室性心动过速（VT）,在终止运动之后,VT转化为PVC,随后逐渐恢复窦律。虽然另外2例未激发出VT,但PVC均出现频发。且4例患者在停用肾上腺素之后,自行恢复窦律,1例则经静脉应用BB后转复窦律。结论：CPVT属遗传性心脏离子通道疾病,儿茶酚胺激素的分泌则是诱发其发病的重要触发因子,β受体阻滞剂对CPVT的治疗具有较好有效性与安全性。