1例马凡综合症合并主动脉畸形及重度脊柱侧凸患者行矫形术的围手术期护理

摘要

cqvip:马凡综合征(Marfan syndrome,MS)是一种常染色体显性遗传性疾病,累及全身结缔组织,表现为多系统受累,常包括心血管系统、骨骼系统和眼部畸形[1]等,其心血管改变具有潜在致死性,表现为升主动脉瘤和二尖瓣脱垂,其中马凡综合症合并主动脉畸形发生率为15%~44%[2],此类患者也常合并胸腰段脊柱侧凸伴漏斗胸畸形,其脊柱畸形出现较早(30%~100%),易进展为胸腰双主弯甚至三弯(10.2°/年),支具治疗多效果不佳,有效控制率仅为17%,发展为严重僵硬型的脊柱侧后凸畸形,多需矫形手术治疗。