Bentall手术治疗马凡综合症升主动脉瘤

摘要

目的:探讨马凡综合症(Marfan Syndrome.MFS)外科诊断，治疗，总结手术技术和经验。
　　方法:自2005年4月至2009年9月，我科共收治马凡综合症病例4例，均以主动脉根部瘤为主要表现，总结报告如下:其中男性2例，女性2例，年龄21-33岁，瘤体直径8-10cm。全组在全麻体外循环下行Bentall手术治疗，其中急诊手术1例。
　　结果:4例中存活3例，死亡1例，考虑迟发型心脏破裂，1例术后出血再次开胸止血。术后病理回示:主动脉瓣纤维增生，黏液样变，主动脉壁退行性变及囊性坏死。术后复查超声心动图及CT，可见病变血管恢复正常直径，夹层修补完全。
　　结论:马凡综合症的主要病变在于其心血管病变，其主要死亡原因是由于升主动脉瘤破裂、心包填塞、主动脉瓣关闭不全导致的心力衰竭或冠状动脉口夹层破裂引起心肌缺血。应用Bentall手术治疗，术后可使大多数患者获得良好的功能恢复和生活质量，手术效果满意，为首选的治疗方法。改进手术方法和缝合技术，可减少心肌缺血和体外循环时间，有利于减少Bentall手术术后并发症的发生。

目录

摘要

1 前言

2 临床资料与方法

2．1 临床资料

2．2 治疗方法

3 结果

4 讨论

4．1 发病情况

4．2 病理特征

4．3 临床表现和诊断

4．4 手术适应症和手术时机的选择

4．5 手术方法

5 结论

参考文献

致谢

声明

马凡综合症的诊断和外科治疗的进展

附录