特发性长QT间期综合征的研究现状

摘要

特发性长QT间期综合征(LQTS)是一种以心电图QT间期延长和恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征,伴耳聋或不伴耳聋的先天性疾病,呈家族性发病,亦称家族性长QT间期综合征、遗传性长QT间期综合征、先天性长QT间期综合征。可分为三型:①Jervell Lange Nielson综合征(JLNS,亦称心-耳综合征、聋-心综合征),伴先天性耳聋,1957年由Jervell等首次报道;②Roman-Ward综合征(RWS),不伴先天性耳聋,1963和1964年分别由Roman和Ward等首次报道;③Gamstorp综合征(GS),不伴耳聋,但伴有血清钾降低,1964年由Gamstorp等首次报道。