脊髓空洞症伴肌萎缩侧索硬化症1例

摘要

患者男，33岁，因“进行性四肢无力、萎缩1年余”于2004年4月来诊。2002年10月起无诱因感左上肢抬举费力，11月右上肢抬举费力，12月双手力弱，左侧重。颈段MRI：Chiafi畸形并C1～4脊髓空洞形成。2003年1月9日行枕骨大孔减压+颈髓空洞引流术，术后MRI显示空洞明显减小，但症状无改善。2003年3、4月份双上肢无力加重，5、6月份双上肢萎缩，伴肉跳，9月臀部及双下肢近端出现肉跳，双上肢不能抬举，10月呼吸费力，12月双下肢无力、萎缩。胸段、腰段MRI：未见异常。肌电图：广泛神经源性损