儿童获得性重型再生障碍性贫血予不同剂量丙种球蛋白辅助免疫抑制治疗的疗效评价

摘要

目的:对比分析不同剂量丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)静脉辅助免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的临床疗效。方法:回顾性分析2013年1月-2018年3月收治的获得性重型AA 72例患儿临床资料,接受IVIG辅助免疫抑制治疗时按给予不同剂量IVIG进行分组,其中35例患儿接受200~400 mg/(kg·d)的低剂量IVIG治疗作为Ⅰ组,另37例患儿接受1 g/(kg·d)的高剂量IVIG治疗作为Ⅱ组,随访时间截至2019年3月31日,对两组的临床疗效、并发症发生率等进行统计比较。结果:Ⅰ、Ⅱ组的总有效率、总生存率比较,差异均无统计学意义[62.9%(22/35) vs 70.3%(26/37),x^2=0.421,P>0.05]、[77.1%(27/35) vs 83.8%(31/37),x^2=0.643,P>0.05]。免疫抑制治疗3个月时Ⅱ组的有效率要高于Ⅰ组[48.6%(18/37) vs 20.0%(7/35)](x^2=5.873,P=0.027);无效患儿首剂IVIG距离首剂ATG间隔时间(3.6±1.1)d,而有效患儿间隔时间为(8.3±0.9)d,两者比较差异有统计学意义(t=9.817,P=0.008)。免疫抑制治疗6个月内Ⅰ、Ⅱ组的感染总发生率、感染相关病死率比较,差异均无统计学意义(P>0.05),但Ⅱ组严重感染发生率较Ⅰ组明显降低[5.4%(2/37) vs 31.4%(11/35)],差异有统计学意义(x^2=9.375,P=0.007)。结论:获得性重型AA患儿以高剂量IVIG辅助免疫抑制治疗与低剂量比较能增加早期的治疗有效率,降低严重感染发生率,但对总有效率、总生存率、总感染率以及感染相关病死率未见明显影响。