伴骨髓浸润的成熟自然杀伤细胞肿瘤15例临床和实验室特征及预后分析

摘要

目的 研究伴骨髓浸润(MBI)的成熟自然杀伤细胞(NK细胞)肿瘤患者的临床和实验室特征及预后.方法 回顾性分析15例确诊为MBI的成熟NK细胞肿瘤患者的临床表现、相关实验室检查及预后.结果 侵袭性NK细胞白血病(ANKL)及结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)MBI患者常有发热并伴不同程度的肝、脾和淋巴结肿大,易并发肺部感染及噬血细胞综合征.ANKL及ENKTCL-MBI可伴一系或多系血细胞减少、肝肾功能及凝血功能异常.慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)常出现白细胞及淋巴细胞比例增高.ANKL、ENKTCL-MBI及CLPD-NK的肿瘤形态多样,但各有其特点.NK细胞肿瘤流式细胞术检测均出现异常表型NK细胞,NK细胞中CD56、CD2、CD94阳性率较高.ANKL及ENKTCL-MBI患者临床侵袭高、进展快、预后差,CLPD-NK病程呈惰性,亦能进展为ANKL.结论 不同类型成熟NK细胞肿瘤的临床和预后均有不同,骨髓形态学分类结合流式细胞术检测可为该类肿瘤的诊断及鉴别诊断提供极为重要的依据.