MELAS综合征的随访MR1分析

摘要

目的：随访分析线粒体脑肌病合并高乳酸血症与卒中样发作（MELAS）综合征的动态MRI影像学特征。方法：回顾性分析2005年9月至2015年4月确诊的MELAS综合征患者15例，男9例，女6例，平均15．5岁。所有病例在急性发作期（30d内）均行常规MRI检查（包括T1WI平扫、T2WI、FLAIR及DWI），14例在急性发作期后（30～60d）复查MRI，其中8例随访时行磁共振波谱（MRS）检查；10例在缓解期（〉60d）复查常规MRI。着重分析病变的部位、信号、范围及其动态变化。结果：在急性发作期，单侧大脑皮层或皮层下受累占46．7％（7／15），双侧大脑皮层或皮层下同时受累占53．3％（8／15），双侧基底节受累4例，脑干受累1例。病灶在TlWI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，在DWI上呈等或高信号。在急性发作期后，14例中，64．3菇（9／14）病例的部分病灶范围扩大；71．4％（10／14）病例的部分病灶缩小，42．9％（6／14）的病例出现新的病灶。8例豫s检查中均出现Lac峰增高，2例病灶对侧脑组织出现Lac双峰，6例出现NAA峰降低。在缓解期，40％（4／10）的病灶出现脑萎缩，40％（4／10）的病灶出现软化灶。结论：MELAS综合征的病灶多为大脑皮层或皮层下游走性病灶，MRS会出现增高的Lac峰，随着病程发展会出现脑萎缩和病灶减小，结合临床资料，可早期提高其诊断的准确性。