天津市儿童医院2011-2020年罕见病住院病例特征分析

摘要

目的:分析2011—2020年天津市儿童医院罕见病住院病例特征。方法:根据国家颁布的第一批罕见病目录,以ICD-10编码为基准,选取该院近10年首次收治住院的1545例罕见病病例为调查对象,分析病例的基本情况、疾病系统分布以及不同性别、年龄间病种类型及顺位变化。结果:共收集罕见病病例1545例,其中,男性905例,占58.58%,女性640例,占41.42%,按年龄分为婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期和青少年期5组。涉及21个疾病系统分类中的11个分类,内分泌、营养和代谢疾病为主要罕见病类型,占32.75%,其次为循环系统疾病,第3为神经系统疾病。各系统罕见病存在性别差异(χ^(2)=55.586,P<0.01)。病种构成上共覆盖79种罕见病,病例数居于前十位的占病例总数的59.09%。性别分布上男性病例多于女性病例。男性前5位病种与总体排序一致,女性略有差异。年龄分布上,婴幼儿期是儿童罕见病的主要发生人群,占总数的55.47%。各罕见病在年龄分布上差异有统计学意义(P<0.05)。结论:不同类型罕见病患者男女比例差别较大,不同年龄段儿童罕见病类型存在差异。