脐尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

摘要

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastoma, IMT)是一种少见的良性肿瘤,且侵犯脐尿管非常罕见。目前文献可查到11例脐尿管IMT。脐尿管IMT在临床肿瘤领域常被误诊为是恶性肿瘤,治疗方式会比较激进,而病理结果往往提示不需要扩大根治。该肿瘤具有梭形细胞增殖、明显的炎症浸润和黏液样变性等特征,以前被命名为炎性假瘤或者纤维黏液样假瘤。中南大学湘雅三医院收治1例脐尿管IMT患者,男,24岁,因间歇性尿痛2个月余,脐周疼痛7 d入院,入院前于外院行腹部增强CT考虑脐尿管囊肿并感染,予以抗感染等对症治疗,尿痛症状缓解后予以腹腔镜下脐尿管肿物切除术,病理检查结合免疫组织化学考虑IMT。本病首选治疗一般是手术切除,预后良好,因间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)-1阳性预示IMT的肿瘤性质,且其发病机制仍然不清楚,因此,术后常需要长期随访。