脑膜血管瘤病临床病理特点及免疫组化分析

摘要

目的 提高对脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)的临床病理特征的认识,减少漏诊和误诊.方法 复习4例MA的临床表现、影像学、病理形态学及免疫组化特征和相关文献. 结果 4例均为12岁以前发病,以难治性癫痫发作为主要症状.影像学均有胶质增生、钙化、轻度占位效应及瘤组织周围轻度水肿.组织病理学表现为以脑膜上皮细胞和纤维母细胞样梭形细胞增生并围绕脑膜和皮层内的小血管周围,伴有钙化或砂粒体形成,病灶内残留变性的神经元和胶质细胞增生.免疫组化染色vimentin阳性,EMA灶性阳性,GFAP、NF、Syn均阴性. 结论 MA是以软脑膜钙化及脑膜血管增生为特征的良性大脑皮层病变.影像学表现为瘤周水肿和胶质增生.免疫组化对诊断MA作用不大.