颌面部Rosai Dorfman病1例报道及文献复习

摘要

cqvip:目的探讨颌面部Rosai⁃Dorfman病(Rosai⁃Dorfman disease,RDD)的临床表现、组织病理学特点、诊断治疗及预后,并进行相关文献复习,提高对口腔颌面部Rosai⁃Dorfman病的认识与诊治水平。方法对深圳市人民医院收治的1例累及颌面部的RDD的临床表现、组织病理学特点、诊断治疗及预后进行观察,结合文献复习进行分析。结果该患者临床表现为右颊部可扪及3.5 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿物,右颌下区可扪及3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿物,边界清晰,活动度好,质地中等偏硬,无压痛,表面较光滑、未扪及明显结节。上颌骨、颈部增强+平扫CT示:右侧颌面部见弥漫性分布的软组织影,边界欠清,密度均匀,增强扫描见中等均匀强化,初步诊断为右侧颌面部病变。对肿物进行手术切除,病理报告为右颊部、右颌下结外型RDD,光镜下见纤维脂肪组织中结节性病灶,由淡染区和深染区组成。淡染区为片状分布的多边形细胞,体积大,胞质丰富,其内可见淋巴细胞及中性粒细胞(伸入运动);深染区由淋巴细胞及浆细胞构成。免疫组化IHC:S⁃100(+)、CD68(+)、CD163(+)、CD1a(⁃)、CD21FDC(+)、Langerin(⁃)、IgG(+)、IgG4(+)。患者术后11个月复查,未见复发。经相关文献复习,RDD是一种良性、具有自限性的组织细胞疾病。颌面部RDD是一种罕见的多发病变,影像学特征与淋巴瘤相似,病理特征为体积大、细胞质丰富的组织细胞吞噬淋巴细胞和浆细胞。RDD一般只需观察,有症状或累及重要器官者需治疗,结外型首选药物治疗;中枢神经系统受累下选择放疗;重要器官受累及压迫气管选择手术方式治疗;对于弥散的RDD选择化疗。RDD绝大多数可自行消退或病情持续迁延,极少数患者累及重要器官或因并发症而死亡。结论颌面部RDD临床表现多样,无特定的影像学特征,病理免疫组化是诊断的金标准,病因尚未完全明确,治疗方法多样,预后与累及的范围有关。