心脏磁共振在肥厚型心肌病诊断及预后评价的应用进展

摘要

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以左室肥厚为主为解剖特点的遗传性心肌病,是导致青少年和运动员发生心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)最常见的病因[1-2].目前认为HCM是肌节蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传病,肌节蛋白基因突变导致肌节功能障碍、肌节肥大的机制十分复杂,至今尚未完全了解,潜在的机制包括钙循环受损、间质纤维化、生物力学应激传感紊乱和微血管功能障碍等[3].HCM以心肌细胞形态失常、肥大,心肌细胞排列紊乱为组织特征,从而引起心肌缺血、心肌舒缩功能受损[4].患者预后主要与收缩、舒张功能降低,左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOT)及室性快速心率失常有关.