朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断及病理学特征

摘要

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的影像学表现及其病理学特征,提高对本病的认识及诊断水平.方法 回顾性分析经病理确诊的31例LCH的临床资料、影像资料及其病理免疫组化特征.结果 31例LCH发生于骨骼22例(颅骨11例,眼眶1例,椎体4例,肋骨1例,上肢骨2例,下肢骨3例),垂体2例,肝脏2例,肺2例,胸腺1例,甲状腺1例,淋巴结1例.本组病例发生于骨骼较多见,主要表现为局部骨质破坏伴软组织肿块形成;发生于垂体表现为垂体增大伴明显不均匀强化,部分病例神经垂体缩小;发生于肝脏表现为肝脏弥漫多发低密度结节;发生于肺表现为两肺弥漫多发囊状影及斑片高密度影;发生于胸腺表现为前纵隔软组织密度肿块;发生于甲状腺表现为两侧叶弥漫肿大密度减低且不均匀;发生于淋巴结表现为淋巴结肿大.免疫组化示:CD1a、S-100、CD68、Ki-67呈阳性.结论 LCH发生于骨骼多见,表现为局部骨质破坏伴软组织肿块形成;发生于肝脏、肺及甲状腺多表现为弥漫性病变;其余部位LCH无明显特异性影像表现;免疫组化CD1a、S-100阳性有重要诊断意义.