儿童寻常性天疱疮一例

摘要

8岁女性患儿,口腔溃疡伴疼痛4个月,全身红斑、水疱伴痒痛20余天.患儿面颈部、躯干、四肢、手足等广泛分布黄豆至钱币大小鲜红至暗红色斑,红斑基础上可见少量绿豆至黄豆大小松弛性水疱,疱壁薄、疱液清亮,尼氏征阳性,部分水疱破溃形成糜烂面,少量浆液性渗出,上覆污痂,以眼周、口周、口腔、外阴及肛周黏膜为著.部分指(趾)甲根部可见黑褐色痂.桥粒芯糖蛋白1抗体(Dsg1)177.92 U/ml,桥粒芯糖蛋白3抗体(Dsg3)150 U/ml,BP180抗体0 U/ml.组织病理示:表皮内裂隙或水疱形成,棘层细胞松解,真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,可见少量嗜酸粒细胞.诊断:儿童寻常性天疱疮.