颞下颌关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤的诊断与治疗

摘要

目的:回顾性分析颞下颌关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤(diffuse tenosynovial giant cell tumor,D-TSGCT)的临床特点及治疗预后,为该病的早期诊断和治疗提供参考。方法:收集2003年10月至2015年8月期间在北京大学口腔医院就诊并进行手术治疗,最终组织病理诊断为颞下颌关节D-TSGCT的患者15例,就其临床表现、影像学及组织病理学特点、诊断与鉴别诊断、治疗和随访情况等进行总结和讨论。结果:15例中12例为女性,主要症状包括耳前区疼痛性肿胀或肿块、开口受限及开口偏斜等。CT表现主要为关节区软组织肿块,增强时有强化,常伴有髁突、关节窝及颅底骨质破坏,关节间隙增宽。MRI检查11例,6例在T1、T2加权序列上均呈现较低信号表现。9例病变向关节外扩展,6例有颅底破坏,病变进入颞下窝、颅中窝者各有4例。入院后行手术切除者14例,手术活组织检查者1例,术后接受放射治疗者3例,术后随访有3例复发。结论:颞下颌关节D-TSGCT应注意与颞下颌关节紊乱病、颞下颌关节其他肿瘤及瘤样病变以及腮腺区肿瘤等进行鉴别。CT及MRI检查对D-TSGCT的诊断和治疗设计有重要价值。因该病有侵袭性,可扩展到关节外,特别是对有颅底破坏者,应尽快彻底手术切除。术后放射治疗对于病变范围广、有颅底破坏者是一种较好的补充治疗。D-TSGCT存在复发和恶变的可能性,建议长期随访。