血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征

摘要

目的:探讨血液病/肿瘤患儿并发可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoen-cephalopathy syndrome,RPLS)惊厥前后的临床特点,加深对RPLS的理解。方法:回顾性分析2012年3月至2017年3月在北京大学第一医院儿科血液/肿瘤病房发生RPLS的5例患儿的临床资料,包括年龄、性别、基础疾病、有否肾受累、体重指数、是否有高血压家族史等基本临床资料,同时检测其发生惊厥前后的血红蛋白水平、血压及血清钠水平,并随访记录患儿预后,包括原发病情况及神经系统症状体征的恢复状况。结果:患儿均为学龄期或学龄前期女童,所患基础疾病4例为伴有肾受累或一侧肾切除的恶性肿瘤,1例为难治性自身免疫性溶血性贫血。所有患儿都存在轻、中度贫血。RPLS发生前一天应用环磷酰胺、长春新碱和放线菌素D化疗,或者应用环孢素A和糖皮质激素治疗。患儿发生RPLS惊厥时表现为晨起或午睡起突发的无热惊厥,之后即刻检查,发现与自身相比,其血压较发作前明显升高,同时血清钠降低,经用地西泮、呋噻米和氨氯地平等治疗后很快恢复。4例未遗留后遗症,1例遗留有情感及行为水平变幼稚,康复2年后逐渐恢复。复习文献中主要是报道血压的升高。结论:并发RPLS的血液病/肿瘤患儿可能多有肾受累和贫血,血压升高同时伴血清钠降低可能在RPLS发病中起一定作用,同时保持血压稳定和电解质平衡有可能减少RPLS的发生或减轻其严重程度。