系统性红斑狼疮合并抗磷脂抗体综合征并发产后狼疮性脑病1例报道

摘要

1 病历报告患者,女,21岁,因“停经28+3周,阴道流液7小时”于2017年11月9日入院。系统性红斑狼疮病史4年,长期口服“泼尼松7.5mg 1/日,硫酸羟氯喹片0.2g 2/日”。查体:T 36.5℃,P80次/分,BP151/97mmHg。产科情况:与孕周相符,胎心正常,上推先露部可见少量清亮液体自阴道流出,pH试纸变蓝。超声:单胎头位。相关检查:中性粒细胞百分比0.91,C反应蛋白16.24mg/L,IgG25.98g/L,C3 0.21 g/L,C4 0.1g/L,血沉41mm/L,余均正常。入院诊断:孕1产0孕28+3周;胎膜早破;系统性红斑狼疮;抗磷脂抗体综合征入院后给予硫酸镁抑制宫缩、五水头孢预防感染,地塞米松促胎肺成熟。复查免疫性指标:抗心磷脂抗体IgA/G/M(+),抗核抗体测定1:100(+)颗,抗nRNP抗体/+++138,抗双链DNA测定(+),重组的Ro-52/+++106,核小体/++62,组蛋白/+++116。诊断:系统性红斑狼疮(活动);抗心磷脂抗体综合征;建议口服“泼尼松”20mg 1/日,阿司匹林75mg 1/日。2017年11月29日再次予患者地塞米松促胎肺成熟。因患者羊水指数减少至2.15cm,于2017年12月4日行剖宫产术,娩出1男活婴,Apgar均评7分,体质量:1260g,已存活。产后第6天患者突然出现头痛、视力模糊,恶心,就诊于风湿免疫科。查体:颈部抵抗,四肢肌力正常,神经系统病理征(-),抗核抗体1:1000(+)颗粒型,抗dsDNA(+),抗心磷脂抗体(+),抗nRNP抗体:115/+++,RO-52:104.00/+++,核小体42/++,组蛋白:103.00/+++,核糖体P蛋白:48.00/++。ESR58mm/h,C反应蛋白107mg/DL。尿常规:PRO3+++,补体C3、C4低。脑电图:中重度异常脑电图,诊断为系统性红斑狼疮;狼疮脑病。给予甲强龙80mgQ12调节免疫,拜阿司匹林100mg 1/晚抗血小板聚集,洛丁新10mg 1/日,吗替麦考酚酯0.5g 2/日阻止病情进展。但随后患者出现头痛加剧、恶心、呕吐,考虑狼疮脑活动致颅内高压,即给甘露醇125mL快速静滴。相关检查:心电图:T波改变;心脏彩超:①三尖瓣少量返流,②肺动脉瓣少量反流,③心包积液(少量);血常规:白细胞10.61×10 9/L,甲功:促甲状腺激素0.38 IU/mL;血沉41mm/h;24小时尿蛋白1.98 g/d;视力:1.5m指数,脑电图:中重度异常脑电图,家属拒绝腰穿检查。头颅MRI和DWI:两侧枕顶叶、桥脑异常信号,考虑可逆性后部白质脑病综合征(如图1、2、3)。分析病情,根据患者的临床表现及所有指标提示狼疮脑病活动期,给予静点甲强龙500mg 1/日冲击疗法,同时予甘露醇125mL Q8h降颅压及口服尼麦角林10mg 3/日。3天后,患者血压达185/117mmHg,改静点甲强龙80mg、同时口服盐酸贝那普利10mg 2/日。因患者头痛一直存在,血压仍高于正常,根据患者病情,加用小剂量利尿剂及硝苯地平控释片30mg口服2/日降压治疗,卡马西平0.1g口服2/日止痛。患者病情好转,无头疼,血压及化验结果正常,规律减少甲强龙的剂量。复查化验抗核抗体1:1000(+)颗粒型,抗nRNP抗体:110/+++,抗dsDNA(+),RO-52:101.00/+++,核小体108.00/++++。因患者病情平稳,可出院坚持用药:强的松50mg 1/早,强的松10mg 1/晚,卡马西平0.1g 2/日,尼麦角林10mg 3/日,拜阿司匹林肠溶片100mg 1/晚,贝那普利10mg 2/日,拜新同30mg 2/日,倍他乐克6.25 mg 2/日,氢氯噻嗪25mg 1/早,螺内酯20mg 1/早,吗替麦考酚酯0.75g 2/日。患者1月后复查,头疼消失,双眼视力恢复为0.8,24小时尿蛋白0.75g/d,补体C3 0.35g/L,C4 0.22g/L,余均正常,规律减激素,目前患者一般情况较好,脑病症状消失,视力基本恢复,患者继续门诊随诊。