自身免疫性骨髓纤维化认识现状及研究进展

摘要

原发性骨髓纤维化是血液科骨髓增殖性肿瘤的一种亚型,90％以上合并Jak-2V617F、CALR、MPL基因突变,此外,多种疾病均可继发骨髓纤维化.近年来,自身免疫疾病继发骨髓纤维化逐渐受到关注,但总体来说目前医学界对该病的认识仍不足,尚缺乏统一的诊断标准,其发病机制的相关研究少,治疗方式多为个案报道,尚缺乏大规模临床研究,临床医师极易忽略该病而导致误诊误治.该文重点阐述原发性骨髓纤维化的认识现状及发病机制.