Rosai-Dorfman病1例

摘要

@@1　临床资料rn　　患者，男，14岁，因颈部多发性肿块6个月入院。半年前偶然发现下颌有蚕豆大小包块，无痛，逐渐增大、增多，后满布颈两侧胸锁乳头肌区。患者偶有低热，无鼻塞、鼻衄，乏力、消瘦。查体：T37.5℃，双侧颈部胸锁乳头肌前后缘可见10余个大小不等、质硬、边界清晰、无触痛包块，最大者为4 cm×4 cm×3 cm。全身其它部位，未触及肿大淋巴结及包块，甲状腺大小正常，肝脾不大。实验室检查：WBC8.9 G/L、NEU89%、“OT”试验(-)，酶联Tb(-)，活动期Tb抗体(-)，ESR76 mm/60 min，免疫球蛋白IgE 1 972.3 μg/L(正常值＜223 μg/L)。特检：鼻窦拍片及纤维鼻镜检查未见异常，胸片无异常。手术取右颈部肿块活检，病理表现：淋巴结肿大，淋巴窦扩张，伴滤泡增生，窦内皮细胞的组织高度增生。增生的组织细胞分化成熟，大小形态一致，胞浆丰富淡染，核卵圆，空泡状，染色质纤细，核仁不明显，组织细胞浆内可见被吞噬的淋巴细胞或红细胞，组织细胞中常夹杂淋巴细胞，浆细胞及少量中性粒细胞。病理诊断：窦组织细胞增生、伴巨大淋巴结病。