原发性胆汁性胆管炎伴嗜酸性肉芽肿性血管炎一例

摘要

原发性胆汁性胆管炎(PBC)病因尚不清楚,可能与基因、遗传、环境等因素有关,熊去氧胆酸是该病的一线治疗药物。嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一种系统性血管炎性疾病,以坏死性血管炎、组织器官嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成为主要特征。该文报道1例65岁男性患者以反复四肢皮疹为主要表现,反复肝功能异常,同时存在哮喘样喘息,镜下血尿,肾功能异常及嗜酸性粒细胞增多,最后诊断为PBC合并EGPA。该例提示不明原因嗜酸性粒细胞增多,同时合并皮肤、肺、肝、肾、免疫等多器官损害时,需考虑是否为风湿免疫系统疾病。