中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤:病例报告并文献复习

摘要

目的 更好地了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床特点、病理和免疫组化特征.方法 总结我科一例确诊病例,并结合文献进行分析.对患者的临床表现及影像特点进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察.结果 原发性中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现多样化,本例患者主要表现为肌力轻度减退、认知功能进行性下降、意识障碍、继发性癫等,头颅MRI显示白质深部的多发病灶,呈T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号,增强扫描后病灶呈不规则斑片状、小环状强化灶.临床病情迅速恶化.其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79a表达阳性,个别细胞呈ki67阳性.CD3、UCHL-1、CD30、KP-1表达呈阴性,确诊IVLBCL.结论 IVLBCL是高度侵袭性疾病,进展快、预后差.早期诊断和联合化疗可能有益.