小儿骨髓增生异常综合征21例临床分析

摘要

报告小儿骨髓增生异常综合征２１例临床分析。难治性贫血（ＲＡ）１６例，原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）５例。均为中重度贫血，其中伴有不同程度出血者１４例，发热８例，多为合并感染所致，肝脾及淋巴结肿大１３例。骨髓象检查表现为红系病态造血２０例。治疗，ＲＡ主要以刺激骨髓造血药，ＲＡＥＢ给予小剂量Ａｒａ－ｃ，均有一定疗效。２１例中２例合并感染及继发性免疫缺陷病、消化道出血死亡；２例转化为急性淋巴细胞白血病。