进行性骨干发育不良的X线诊断

摘要

@@ 1 病例介绍rn　　例1:患者女性,28岁,自幼6岁时,发现双下肢走路不稳,偶有疼痛,10岁时曾因双腿疼痛加剧、乏力,于1983-09来我院就诊,住院诊断为进行性骨干发育不良,后未经治疗,自觉身体比以前增高.家族史:母亲和姊妹有类似此病.体检:神志清,智力正常,身高168cm,体重50kg,上肢长83.5cm,对称,下肢长 110cm,对称,双小腿呈圆柱状,细长,双腿呈"x"型,行走不稳.实验室检查:血磷、血钙及碱性磷酸酶均正常.X线检查:双侧胫腓骨皮质增厚,以向心性增生为主,呈斑片状,中下1/3外侧骨膜增生呈多层状,髓腔明显变狭窄.腓骨中1/3骨膜增厚,内外侧不光滑呈斑状和波浪状,髓腔消失,两干骺端及骨骺尚保持正常结构.诊断:进行性骨干发育不良.