腹膜后的恶性孤立性纤维瘤极其罕见，2013年9月我院收治1例，现报告如下。 1病例资料 患者女，72岁，因“体检 C T 发现腹膜后肿物1周”入院，近1月来体重下降10 kg ，无发热、盗汗，无腰背部疼痛，无乏力。查体：上腹部触诊可及质硬肿物，边界及表面触不清，肿瘤直径约15 cm ，外院C T平扫示左肾上腺区见单发16 cm ×15 cm ×12 cm肿瘤，C T平扫示C T值为18～50 H u ，边缘光整，与胸膜及脾脏分界不清，横膈受压抬高，考虑肾上腺皮脂腺瘤或腺癌可能性大。入院后M RI提示：左侧肾上腺区可见巨大团状肿块影，呈不均匀长 T1等长 T2信号，其内可见片条状及灶状 T2WI高信号，病灶大小约14．8 cm ×14．4 cm ×15．0 cm ，边缘较规整，肿块向上突入胸腔，胸主动脉受压右移（图1）。左侧肾上腺未见显示，考虑肾上腺皮脂腺瘤或腺癌可能大。血尿常规、DIC常规及生化全套均正常，肿瘤标志物无异常，诊断：腹膜后肿瘤，于全麻下行经腹手术探查，取腹部正中“L”切口20 cm ，术中发现肿瘤约15 cm ×14 cm ×12 cm ，位于肾上极并向膈肌延伸，固定与周围粘连严重，外沿腰大肌间隙向上游离至膈角，推开粘连腹膜、脾血管及脾脏、胰尾，肿瘤上极与膈顶粘连严重，疑似宽蒂，钝性分离，肿瘤浸透膈肌，达胸膜，切断粘连组织，完整取出肿瘤，台上请胸科医师会诊于膈肌及胸膜处游离肿瘤并修补损伤膈肌，术后肿瘤剖面呈灰白色实性组织，肿瘤内部见出血坏死及糜烂样改变，病理示肿瘤细胞呈梭形，内见大量胶原束，肿瘤细胞无规则分布，镜下见孤立性纤维瘤黏液样变和血管外皮样变细胞密集，部分区域细胞生长活跃，伴坏死，核异型性明显，核分裂象＞4个／10HPF。结合免疫组化，符合孤立性纤维性肿瘤，内部局灶癌变。免疫组化：CD34（＋＋＋），Vim（＋＋＋），bcl-2（＋＋），CD99（局灶弱＋），CK （－），EM A （－），NSE （局灶＋），S-100（－），SMA（－），CR（－），Calpo-nin （－）。病理诊断：腹膜后孤立性纤维瘤（恶性），术后建议患者进一步行放化疗治疗，家属拒绝，随访3个月，患者体重增加，复查CT未见肿瘤复发迹象。
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