腹膜后巨大恶性副神经节瘤一例报告

摘要

PGLs是源于肾上腺外嗜铬组织的肿瘤。在胚胎发育过程中，神经嵴分化出嗜铬神经母细胞和交感神经母细胞。大部分嗜铬母细胞形成肾上腺髓质，小部分成为副神经节系统，即肾上腺外嗜铬组织。副神经节瘤的年发病率为1/300000，30-50岁为发病高峰，男女发病率并无差别。恶性率为30%或更高。 PGLs可分为副交感型和交感型。交感型最常见的症状是高血压。副交感型亦称化学感受器瘤，主要位于头颈部，腹膜后极少见，95%不具有分泌功能。多因肿瘤体积过大产生压迫症状发现。 PGLs的良恶性单从形态不能鉴别，只有广泛浸润临近脏器与组织以及发生转移方可诊断为恶性。定性诊断依赖于儿茶酚胺及其代谢产物，血浆和尿液中游离的间甲肾上腺素等效果更佳。解剖定位诊断常用CT与MRI，功能定位诊断包括I123MIBG、FDG-PET和生长激素抑制素受体显像。 本病例术前怀疑输尿管癌。输尿管癌多发生在输尿管下1/3，以男性居多。最常见症状是肉眼或镜下血尿。约15%没有症状，于体检时发现。诊断主要依靠辅助检查。静脉肾盂造影主要表现为梗阻、充盈缺损，需要进一步行输尿管镜或逆行尿路造影鉴别诊断。本例实为副交感型腹膜后恶性PGLs，居于输尿管上段，瘤体较大且症状不典型，仅有肿瘤压迫、侵入输尿管引起的血尿，且为间歇、无痛性，临床表现与输尿管癌极为相似，CT显示输尿管壁增厚并见强化，占位与输尿管分界不清，使得术前定性十分困难。 恶性PGLs首选手术切除，推荐经微创切口行局部切除。对于无法手术的恶性患者，可选择大剂量I131-MIBG疗法。放疗效果差，与I131-MIBG结合使用可能提高疗效。化疗方案最有效的为CVD（环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪）。本例患者肿瘤体积巨大，采取腹腔镜腹膜后入路转开放手术，术后行放射性核素治疗效果差，肝、肺多处转移，介入治疗后复发，术后8个月死亡。回顾分析，充分说明其PCLs性质为恶性，预后极差。