遗传性痉挛性截瘫的颅脑MRI表现

摘要

目的：探讨单纯型遗传性痉挛性截瘫患者颅脑M RI表现，以提高对本病的认识。方法：分析来自两个家系的6例已基因确诊为SPG6型HSP患者的颅脑M RI表现，并在正中矢状位层面测量胼胝体的面积及颅内大脑的面积。另选取400例曾在青岛同一台核磁共振成像机上做过颅脑M RI检查的患者作为对照组，测量方法同病变组。分别计算病变组与对照组胼胝体面积、颅内大脑面积、胼脑比值的均值，将二者的均值进行比较。结果：1例颅脑M RI表现未见明显异常，5例HSP患者出现不同程度胼胝体变薄、脑萎缩表现，3例双侧半卵圆中心或放射关区出现异常高信号，其中1例年长者右侧顶叶还显示异常高信号。胼脑比值的均值病变组小于对照组，差异均有统计学意义（P＜0．05）。结论：HSP患者的颅脑M RI可以表现出胼胝体变薄、脑萎缩、双侧半卵圆中心或放射冠区异常高信号的特点。单纯型和复杂型 HSP患者的颅脑M RI可具有相似的特点。