常染色体隐性遗传性多囊肾病:临床、病理与影像学表现

摘要

常染色体隐性多囊肾病是一种以肾集合管和肝内胆管扩张、畸形及肝脏和肾脏纤维化为特点的遗传性疾病.高血压、肾功能不全及门静脉高压是常见的临床症状.影像学表现为肾脏增大但保持肾的外形,超声显示肾实质呈弥漫性回声,静脉肾盂造影及增强CT显示肾脏呈纹状改变.肝脏影像学表现可正常或肝内胆管扩张,门静脉高压常表现脾脏增大和门静脉曲张.