升结肠原发未分化多形性肉瘤1例报告

摘要

未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleiomorphic sarcoma,UPS)既往被称为恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),是常见的软组织肉瘤,多发生于四肢[1],预后较差,2年生存率与5年生存率仅为60%与47%[2],原发于结肠的UPS罕见。截至2016年7月,国内仅有来自北京协和医院的3例报道;世界范围内报道的结肠原发UPS总计不超过30例。结肠原发的UPS预后更差,其2年生存率不足50%[3]。结肠原发的UPS缺乏特异性临床表现及病理学特征,大多数诊断是在手术切除后通过充分取材及各种辅助检查作出的排除性诊断[3]。早期、完整的手术切除是结肠原发UPS的主要治疗手段,术后辅助治疗方案及疗效目前仍不明确。