部分脾栓塞术治疗遗传性球形红细胞增多症一例

摘要

@@ 患儿女,6岁.主因面色苍黄,贫血6年于2001年4月12日入院.患儿系足月顺产第一胎,生后无明显诱因出现面色苍黄至今,伴乏力,偶有发热、头晕、腹痛等.血红蛋白多次检查均低于70g/L,2001年4月8日在"中国科学院血液病医院"查盐水渗透脆性试验(+),蔗糖高渗试验(+),骨髓NF8ED片确诊为遗传性球形红细胞增多症.父母体健.家族中无同类病患者.入院检查:血压70/30 mmHg,中度贫血貌,巩膜轻度黄染.心肺未见异常,肝于肋下1cm可触及,质中等,无压痛.脾于左肋下7cm可触及,质硬,轻压痛.辅助检查:白细胞6.78×109/L,红细胞2.79×1012/L,血红蛋白71g/L,网织红细胞百分数13.8%(正常值0.5%～2.5%),生化检查:总胆红素62.3μmol/L(正常值3.4～20.5μmol/L),直接胆红素19.39μmol/L(正常值0～6.8μmol/L).腹部B超:肝、脾大,患儿于2001年4月16日行部分脾栓塞术.