28例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症临床分析

摘要

为了深入认识噬血细胞性淋巴细胞组织增多症(hemophagocytic lymphohistocytosis syndrome,HLH)的临床和实验室特征及疾病的诱因,对28例HLH患者进行了回顾性分析.结果表明,所有患者均有持续1周以上的发热、全血细胞减少、铁蛋白升高、低纤维蛋白原血症及肝功能障碍表现,部分患者尚有以下特点:9例HLH为恶性淋巴瘤的前期表现,1例以类似于暴发性肝功能衰竭的临床表现起病,1例以明显的精神异常为主要表现而在脑脊液中查见有明确的噬血细胞,1例因淋巴结活检发现噬血现象而确诊.另外,28例HLH的发生源自不同的诱因.其中EB病毒感染11例、杜氏利什曼原虫感染2例、淋巴瘤11例(以T细胞性淋巴瘤为主)、自身免疫病3例.结论:HLH临床表现与诱因具有高度异质性,来自牧区的患者需除外寄生虫感染(如利什曼原虫)的可能.