对ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的新认识

摘要

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)虽然具有和ALK+ALCL相似的形态学特征,CD30亦呈强阳性,但缺乏相对特异的ALK蛋白表达。近来研究表明,两种ALCL不仅在分子和遗传学水平上存在实质性区别,而且在治疗反应,预后和长期生存等方面,ALK-ALCL远远差于ALK+ALCL,如ALK-ALCL的受累人群一般为老年人,大部分患者合并B组症状,诊断时已处于疾病晚期,国际预后指数评分较高,常规治疗疗效较差,5年生存率低于49%等。鉴于此,本文对ALK-ALCL的基础细胞形态和组织病理、免疫麦型、细胞遗传学和分子标靶以及诊疗新进展作一综述。