特发性骨髓纤维化的发病机制研究进展

摘要

特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是一种慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative disorders,CMPD),以脾增大,幼粒-幼红细胞性贫血,泪滴状红细胞以及不同程度的骨髓纤维化和髄外造血(extramedullary haematopoiesis)为特点。本文对特发性骨髓纤维化的生物学特性以及发病机制,诸如酪氨酸激酶受体突变、γ-氨基丁酸转运蛋白1(GATA1)突变,JAK2基因突变,C-MPl受体突变和与特发性骨髓纤维化有关的其他发病机制加以综述。