肌萎缩侧索硬化疾病上运动神经元损害的神经电生理评估进展

摘要

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统退行性疾病,临床主要表现为四肢及躯干肌肉萎缩,导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹.患者多在3~5年内死亡。ALS发病率为1-3/10万,患病率约4-8/10万,5%-10%为家族性 ALS (family ALS, fALS),其余90%以上为散发性ALS(sporadic ALS,sALS).除利鲁瞠可延长半年左右生存期外,目前尚无其他被证实治疗有效的药物。