以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

摘要

报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男，60岁，主要表现为头面部及肛周散在紫癜，近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑，部分融合，舌红肿大，可见齿痕。辅助检查：血清蛋白电泳可见M蛋白，24 h尿蛋白1.07 g，超声心动图示左房扩大，室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限，左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块，边缘模糊，部分融合。皮肤病理：表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果，考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服，完善系统评估中，建议其转诊血液科。