基质金属蛋白酶-2,9及其组织抑制剂与特发性肺动脉高压关系的研究

摘要

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）作为一种原因不明的肺动脉高压,其组织病理学的改变主要是累及100 ～1000 μm的肺肌型动脉,早期病变为血管中层平滑肌细胞增生、肥厚,内膜细胞增生;晚期为血管壁全层纤维化,胶原沉着,呈“洋葱皮”样改变和特征性的丛样病变形成.早期病变为可逆性,晚期则为“不可逆性改变”.IPAH的诊断基于排除所有的继发性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）做出.