肺泡蛋白沉积症的诊治进展

摘要

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的肺弥漫性疾病,发病率约为百万分之七,其特征为肺泡巨噬细胞功能失调致表面活性蛋白和脂质沉积于肺泡内。PAP的临床症状常无特异性,包括发热、咳嗽、呼吸困难等,甚至三分之一的PAP患者无任何症状,故常被误诊。1958年由Rosen等首次报道[1],人们从未停止对PAP的探索。