特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

摘要

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF)被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学知之甚少,目前尚无针对AE-IPF有效的特效疗法。内科临床管理主要包括支持治疗,缓解症状和纠正低氧血症。肺移植是一项有效的治疗措施,但其仍具有诸多局限。本文旨在概述AE-IPF临床管理的最新进展,并总结AE-IPF的定义、流行病学、发病机制、血清学标志物、预后和治疗。