以呼吸系统症状为主要表现的抗MDA5抗体阳性皮肌炎8例临床分析

摘要

皮肌炎是一种以皮肤和肌肉病变为特征的特发性炎症性肌病,这种罕见的自身免疫性疾病可能与副肿瘤形式的恶性病理有关。该病易出现肺部受累的临床表现,但严重程度因人而异。目前研究发现一种与抗黑色素瘤分化相关蛋白5抗体(抗MDA5 Ab)有关的皮肌炎分型,这种抗体存在于5%~30%的皮肌炎患者中[1]。抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要在东亚报道。