以间质性肺疾病为主要表现的抗MDA5抗体相关皮肌炎8例临床分析

摘要

目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认识,提高对该病的诊治能力。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科诊治的以ILD为主要表现且抗MDA5抗体阳性的DM患者,收集患者的一般临床资料、实验室及影像学检查、诊疗经过,分析其临床特点、诊治及转归。结果共纳入8例患者,男2例,女6例,中位年龄54.5岁,其中5例符合无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)的诊断标准。主要表现为皮疹(8例)、咳嗽(8例)、胸闷气促(8例)、乏力(6例)、进行性呼吸困难(4例)、发热(3例)、肌肉疼痛(3例)、肌力减退(3例)。动脉血气分析示6例有低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。2例行肌电图检查,其中1例呈肌源性损害。胸部CT主要表现为斑片影、实变影、网线影或磨玻璃影。入院后给予甲泼尼龙静滴,联合丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗。5例患者存活,3例死亡。结论以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关DM患者通常进展快,预后不良。在疾病早期联合使用糖皮质激素、丙种球蛋白及各种免疫抑制剂有助于取得更好的疗效。