临床病例讨论——极重度贫血、呕吐2年余

摘要

@@ 病史摘要rn男,2岁10个月.因反复呕吐、面色苍白2年余伴间断黑便6个月入院.2年前,患儿常于进食后出现阵发性哭闹伴呕吐,呈非喷射状,吐后哭闹即止,面色逐渐苍白、乏力,近6个月呕吐加剧,呕吐物偶有咖啡色样物,伴腹痛,有时大便呈黑褐色.反复呼吸道感染,在当地医院摄片诊断为“肺炎”,血红蛋白仅为40g/L,2次住院抗感染及输血治疗.1周前,曾因剧烈运动晕厥1次,自行缓解.8个月时患肺炎,肺炎治愈后做双侧腹股沟斜疝修补术.体检:体温36.5℃,P140次/分,R30次/分,W10kg.精神差,重度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音,右肺下部呼吸音稍低,未闻及罗音.腹软,肝剑突下6cm,右肋下5cm,质软,无压痛,脾左肋下3cm,双侧腹股沟可见手术疤痕.实验室检查:血红蛋白29g/L,红细胞1.46×1012/L,网织红细胞50‰.电解质:血钠132mmol/L,血钾、氯、钙、磷均正常,肝、肾功能正常.大便潜血:强阳性.B超:肝脾肿大.骨髓涂片:有核细胞增生活跃,粒细胞系统增生,分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主,部分细胞伴巨幼样变,分叶粒细胞比值偏低,原早幼细胞易见,占非红系10.9%,红细胞系统增生,分类以晚幼红细胞为主,部分细胞伴血红蛋白成熟不良,成熟红细胞大小不均,部份细胞中心染色过浅,血小板可见.铁染色:阴性.G-6-PD酶活性测定:3.23IU/g,血红蛋白,高铁血红蛋白还原率:71.4%,异丙醇试验:阳性,血红蛋白电泳正常,红细胞渗透脆性试验正常,血红蛋白HbF抗碱变性测定:正常.血清铁蛋白8.2ng/mL(低于正常).胸部正侧位片:右下肺密度不均,其内侧有气液面. 治疗经过:3周内先后输血600ml,并使用止血敏、云南白药、维生素K及抗感染治疗.大便潜血阴性,Hb升至99g/L,RBC 3.78×1012/L,WBC 5.3×109/L,N 0.62,L 0.28,E 0.01×109/L,BPC 162×109/L.