室间隔缺损远离大动脉开口的右室双出口外科治疗与适应证选择

摘要

目的回顾室间隔缺损( VSD)远离 2个大动脉开口的右室双出口( double-outlet right ventricle, DORV)的病理解剖特点、手术方法选择和治疗结果,对手术适应证和方法提出优化意见. 方法 1984年 4月至 2005年 4月共有 37例 VSD远离 2个大动脉开口的 DORV患儿接受外科手术,年龄 5个月～ 12岁,根据不同手术方法将病人分 3组比较,其中心室内隧道修补术( intraventricular tunnel repair, IVR)组 15例, Rastalli手术组 10例, Fontan手术组 12例.对限制性 VSD,同时扩大 VSD直径.结果手术住院死亡 10例,死亡率 27.0% (10/37例 ),其中 1999年 4月后死亡 2例,死亡率 10.5% (2/19). IVR的手术死亡率( 46.7%, 7/15例)明显高于 Rastalli组( 20%, 2/10例)和 Fontan组( 8.3%, 1/12例). 结论三尖瓣与肺动脉之间距离是否大于主动脉瓣口直径是区别选择 IVR手术和 Rastalli手术的主要依据.共同房室瓣、三尖瓣附属组织跨越或嵌入到 VSD和主动脉之间的区域、两个心室发育不平衡是我们选择改良 Fontan的主要适应证.