儿童脱髓鞘疾病诊断与治疗探讨

摘要

目的探讨儿童脱髓鞘病变的临床特点、诊断、治疗及相关因素.方法将 1995年～ 2004年我院收治的 46例儿童脱髓鞘病变的临床与影像学、电生理及实验室检查结果进行综合分析.结果临床表现为中枢神经系统受累 21例, 15/18例脑 MRI异常( 83.33%),病灶主要位于侧脑室周围及额顶颞叶白质,呈斑片状 T2高信号或伴 T1低信号; 4/6例脊髓 MRI异常( 66.67%),呈脊髓增粗或伴 T2高信号; 6/10例脑 CT异常( 60%),呈侧脑室周围及额顶颞叶白质为主的低密度灶; 12/13例脑脊液寡克隆抗体阳性( 92.31%).临床表现以神经根受累为主 25例,其中 16/20例( 80%)肌电图呈周围神经源损害; 9例行脊髓 MRI检查, 1例显示马尾及终丝增粗, 8例正常; 3例行脑 MRI检查,均正常; 3/4例脑脊液寡克隆抗体阳性( 75%). 46例患儿中痊愈 8例( 17.39%),好转 29例( 63.04%),未愈 7例( 15.22%),复发 2例( 4.35%). 32/34例( 93.75%)激素应用者临床痊愈或好转.疗效差者与临床表现危重、治疗前病程过长、未合理应用激素及 MRI病灶严重有关.结论 MRI、肌电图及脑脊液寡克隆抗体的检测有助于儿童脱髓鞘病变的诊断;疗效与治疗前病程、临床及 MRI病灶的严重程度、激素的合理应用等有关.