儿童原始神经外胚层肿瘤

摘要

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是指一组发生于中枢交感神经系统（中央型）和周围肌肉、骨骼组织（周围型），由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤，它在儿童及青少年中发病率较高。自1973年Hart和Earle首先提出颅内PNETs至今，关于其命名一直存在争论，随着免疫组化技术和分子生物学研究的不断进展，不少概念和相关问题也逐渐得以明确和解决。