30例高危多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征并文献复习

摘要

目的：探讨高危型多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（multi-system Langerhans cell histiocytosis,MS-LCH）的临床特点、病理表现及其对LCH-III方案的治疗反应。方法：分析郑州儿童医院30例高危型MS-LCH患儿的临床资料、病理学表现和化疗反应,所有接受治疗患儿采用LCH-III化疗方案。结果：30名患儿中,男17名（56.7%）,女13名（43.3%）,年龄1 d～12岁（中位1岁3个月）,临床表现有发热、皮疹、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、骨质破坏等,免疫组织化学检查提示阳性表达CD1α＋,S-100＋,LCH-III方案化疗结束后有效率（完全缓解＋好转）为92.6%（25/27）。结论：MSLCH临床表现复杂,诊断须依赖组织病理学检查,LCH-III化疗方案有效率较高。