先天性无痛无汗症患儿麻醉管理一例

摘要

先天性无痛症又称为＂遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN）＂,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病[1,2]。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis,CIPA）属于HSANⅣ型,临床表现为：痛觉缺失或迟钝,无汗、高热、肌张力异常或伴智力障碍,反复多发骨折、感染和骨髓炎。