伴周围神经病变的副肿瘤性僵人综合征一例报道

摘要

目的探究僵人综合征(SPS)的临床特点、免疫学化验、肌电图等辅助检查的特征及治疗方法。方法对1例僵人综合征患者的临床资料进行整理,分析其发病过程、临床症状、实验室结果、辅助检查及诊断。结果本病例临床表现为左肩背肌肉发作性僵硬疼痛,进行性加重。免疫学检查脑脊液蛋白0.81 g/L;副肿瘤抗体谱:GAD65阳性(+);癌胚抗原19.30 ng/ml。肌电图:右上、下肢运动神经损害;F波未引出,周围神经传导速度减慢,无典型静息期持续性正常运动单位电位(CMUA)。胸部CT示:前上纵隔多发软组织结节,大小为2.5 cm×2.1 cm、2.5 cm×2.2 cm;胸部PET-CT示:前上纵隔小细胞肺癌。结论SPS以中轴和近端肢体肌肉强直和痉挛为主要特点。典型SPS患者肌电图静息状态存在持续正常运动单位电位,且60%~80%患者GAD65抗体浓度会显著升高。SPS治疗首选苯二氮䓬类药物,免疫调节治疗是GAD抗体阳性患者最主要的治疗方法。